Болезнь Уипла представляет собой редкое инфекционное заболевание. Возбудителем болезни Уипла является бактерия – Tropheryma whipplei. Чаще всего болеют мужчины европеоидной расы, среднего возраста.
Болезнь Уипла характеризуется следующими системными проявлениями: со стороны опорно-двигательного аппарата (наблюдаются мигрирующие артриты) – в 80 % случаев; со стороны желудочно-кишечного тракта (диарея, стеаторея, малабсорбция (нарушение всасывания) – в 75 % случаев; со стороны сердечно-сосудистой системы (кардиомиопатия) и со стороны нервной системы (судороги, слабоумие, кома). Также могут наблюдаться такие нейро-офтальмологические симптомы, как парезы и параличи черепно-лицевых нервов, нистагм, офтальмоплегия. Поскольку при нарушении всасывания в желудочно-кишечном тракте происходит потеря белка, то у пациентов наблюдается пастозность и потеря веса.
Глазные проявления при болезни Уипла встречаются не так часто (приблизительно в 5 % случаев), обычно имеют форму панувеитов и ретинальных васкулитов. Также могут наблюдаться передние увеиты и витриты. Пациенты с глазными проявлениями болезни Уипла могут предъявлять жалобы на снижение зрения, покраснение глаз, болезненность.
При осмотре выявляются признаки переднего увеита, реакция стекловидного тела. У некоторых пациентов на радужке, капсуле хрусталика и хрусталике наблюдаются кристаллоподобные отложения. На глазном дне могут быть диффузные хориоретинальные воспалительные очаги и признаки диффузного ретинального васкулита (особенно в средне-периферических зонах и парамакулярной области). Васкулит может приводить к окклюзии сосудов сетчатки и ретинальным геморрагиям. Также возможен отек диска зрительного нерва (с последующей атрофией зрительного нерва).
Диагноз ставится на основании анамнеза, клинической картины. Дуоденальная биопсия позволяет выявить возбудителя в макрофагах кишечных ворсин. Также показательным является ПЦР (полимеразная цепная реакция), которая позволяет выявить ДНК возбудителя в крови пациента, что подтверждает диагноз.
Для лечения назначают системный прием триметоприм-сульфаметаксазол. При наличии аллергической реакции к препарату возможно назначение цефтриаксона, тетрациклина или хлорамфеникола. Длительность курса лечения составляет от 1 до 3 месяцев, но в случае рецидива (встречается в 30 % случаев) лечение может быть длительным (до одного года). Также назначают местные офтальмологические препараты для лечения увеитов.
При своевременно поставленном диагнозе и правильно назначенном лечении прогноз благоприятный. Васкулиты сосудов сетчатки часто проходят спонтанно. Однако при вовлечении в патологический процесс нервной системы, могут потребоваться дополнительные курсы антибиотиков или терапия гамма-интерфероном.
Взятие образца водянистой влаги для лабораторного исследования
|