Гетерохромия и гетерохромия Фукса

При гетерохромии у пациентов наблюдается изменение цвета радужки. Существует несколько клинических форм гетерохромии, в зависимости от этого наблюдаются различные симптомы и признаки, также отличается и тактика ведения пациентов.

Врожденная гетерохромия может быть простой. При этом другой патологии и аномалии органа зрения нет. Функции зрения у таких пациентов не нарушены. Врожденная простая гетерохромия не требует какого-либо лечения. По желанию, и при односторонней гетерохромии, пациенты могут надевать косметическую цветную контактную линзу на один глаз для того, чтобы придать глазам одинаковый цвет.

Особой формой гетерохромии является гетерохромия Фукса. Гетерохромия Фукса входит в состав синдрома увеита Фукса. Впервые синдром был описан в 1906 году Эрнестом Фуксом, который сделал доклад о 38 пациентах, у которых наблюдались гетерохромия радужки, циклит и катаракта. Также может наблюдаться глаукома. Точной этиологии заболевания выявлено не было, но существует несколько теорий, в том числе и теория о многофакторной причине заболевания.

В качестве причины заболевания рассматривалась симпатическая дисфункция. В пользу этой теории говорило то, что ухудшение иннервации стромы радужки влияло на меланоциты и могло привести к гипопигментации радужки. Кроме того, нарушение иннервации может приводить к повреждению гемато-офтальмического барьера и проникновению белков, клеток и других продуктов воспаления в переднюю камеру.

Другой причиной развития гетерохромии Фукса был назван токсоплазмоз, поскольку оба эти заболевания имеют сходную картину хориоретинальных патологических изменений. В то же время у пациентов с гетерохромией Фукса в водянистой влаге антител к токсоплазме выявлено не было.

По последней теории, выдвинутой в 2006 году (Грут-Мижнес и др.), причиной гетерохромии Фукса может являться вирус краснухи.

Диагноз и клинические симптомы гетерохромии Фукса
Одним из основных признаков заболевания, который обнаруживается самими пациентами, является гетерохромия радужки. Другие симптомы заболевания могут не проявляться в течение многих лет. Увеит отличается от классических увеитов и, как правило, протекает безболезненно, без покраснения глаз и светобоязни.

В большинстве случаев пациенты обращаются к офтальмологу с такими вторичными симптомами, как снижение зрения и появление помутнений перед глазами (в случае развития катаракты или отложения преципитатов на роговице). Классическая картина гетерохромии Фукса характеризуется односторонней гетерохромией и атрофией радужки (двусторонняя гетерохромия встречается в 5-10 % случаев), преципитатами на роговице, иридоциклитом и катарактой. Задние синехии не образуются. Гетерохромия радужки наблюдается у 75-90 % пациентов. Пораженный глаз обычно имеет более светлую окраску.  У некоторых пациентов, особенно со светлым цветом глаз, может наблюдаться обратная гетерохромия – состояние, при котором потеря бледно-окрашенной передней стромы приводит к обнажению темного пигментного эпителия радужки – в этом случае пораженный глаз будет темнее. При очень темных глазах, гипохромия может быть незначительной или вообще отсутствовать.

Гетерохромии часто предшествует атрофия радужки. В этом случае рисунок радужки сглажен, крипты теряются. Иридоциклит имеет вялое течение и не отвечает на терапию стероидами. Преципитаты роговицы нежные, имеют форму звезды и соединены нитями фибрина.  Катаракта, которая обычно может встречаться при всех типах увеитов, при увеите Фукса чаще всего бывает задней субкапсулярной. У пациентов также могут наблюдаться тельца Рассела – небольшие образования на поверхности радужки. Тельца Рассела представляют собой агрегацию иммуноглобулинов.
Помимо вышеперечисленных симптомов при осмотре может выявляться: рубеоз радужки и хориоретинальные рубцы.

Лечение гетерохромии
Как уже указывалось выше, при простой гетерохромии специфического лечения не требуется. При необходимости пациентам назначают ношение косметических цветных контактных линз.
При гетерохромии Фукса и развитии увеита применяют противовоспалительную терапию. Терапия кортикостероидами, как правило, неэффективна. При развитии катаракты выполняют удаление мутного хрусталика (предпочтительным методом является факоэмульсификация с имплантацией заднекамерной ИОЛ). Некоторые специалисты рекомендуют перед операцией провести короткий курс системными кортикостероидами.

Гетерохромия радужки