|
Колобома радужки представляет собой заболевание, при котором у пациента имеется дефект радужки (не хватает участка). В типичном случае колобома наблюдается в нижне-носовом квандранте радужки. Это объясняется тем, что на 5 неделе эмбрионального развития не происходят сращения эмбриональных тканей глаза. При типичной форме колобомы дефект имеет грушевидную форму или форму «перевернутой капли». В некоторых случаях колобома радужки сочетается с колобомами других структур глаза: цилиарного тела, хориоидеи, сетчатки, зрительного нерва.
Врожденная колобома может как быть изолированно на одном глазу, так и на обоих глазах. Как правило, врожденная колобома радужки – это наследственное заболевание и передается по доминантному типу. Поэтому у родителей пациентов при тщательном осмотре можно выявить небольшой бессимптоный дефект радужки в нижне-носовом квандранте.
Клинические формы колобомы радужки
Различают следующие формы колобомы радужки:
- По причине развития: врожденные и приобретенные.
- Односторонние и двусторонние (в зависимости от того поражается ли один глаз, или оба).
- Полная и неполная. При полной колобоме дефект поражает все слои радужки, при неполной – наблюдается лишь дефект отдельных слоев.
- По локализации колобомы: типичная (как уже указывалось выше, типичная колобома наблюдается в нижне-назальном квандранте радужки) и атипичная.
Симптомы и диагностика колобомы радужки
Полную колобому радужки выявляют при простом осмотре. Если колобома частичная, то ее можно обнаружить при биомикроскопии. При врожденной колобоме поставить правильный диагноз помогает сбор семейного анамнеза, а также осмотр родителей пациента (выявление небольшого дефекта радужки). При изолированной колобоме радужки и отсутствии других патологических изменений глаз острота зрения не страдает.
Колобома радужки и другие заболевания
Как правило, колобома радужки наблюдается изолированно. Но может встречаться и в сочетании с колобомами других структур глаза или в составе некоторых синдромов:
- Чардж-синдром (CHARGE) – при этом синдроме у пациентов наблюдается колобома, пороки сердца, атрезия назальных хоан, задержка роста и развития, патология гениталий и патология ушей (с нарушением слуха). Само название синдрома представляет собой аббревиатуру: С- coloboma (колобома); H — heard defect (патология сердца); A-atresia choanae (атрезия хоан); R- retarded growth and development (задержка роста и развития); G — genital abnormality — патология гениталий; E — ear abnormality — патология уха.
- Синдром Экарди (Aicardi) – у пациентов наблюдатся колобомы, двусторонний микрофтальм, двусторонняя гипоплазия зрительного нерва, двусторонние колобомы юкстакапилляров хориоидеи и диска зрительного нерва и т.д.
Лечение колобомы радужки
Если у пациента наблюдается только колобома радужки и острота зрения не снижена, то лечения не требуется – меры принимаются только для устранения косметического дефекта: можно предложить ношение цветных косметических контактных линз. При выраженной колобоме и светлой радужке можно предложить хирургическое лечение.
При снижении остроты зрения и выявленных нарушениях рефракции необходимо как можно в более раннем возрасте предложить методы коррекции зрения (очки или контактные линзы) для повышения качества жизни и предотвращения развития амблиопии.
Колобома радужки
|
