Склерокорнеа (cornea plana)

Склерокорнеа – это такое патологическое состояние, при котором наблюдается частичная или полная «склеризация» роговицы (замещение ткани роговицы склерой). При склерокорнеа роговица является плоской и имеет кривизну меньше, чем 43 диоптрии. Обычно кривизна роговицы варьирует между 30 и 35 диоптриями, однако были описаны случаи, когда кривизна роговицы не превышала 20 диоптрий.

Склерокорнеа развивается в результате нарушения лимбальной дифференциации и изменения кривизны роговицы в процессе внутриутробного развития. Чаще всего заболевание развивается на обоих глазах, ассиметрично (степень выраженности на разных глазах отличается). В некоторых случаях носит семейный, наследственный характер и встречается одинаково часто как у мужчин, так и у женщин. Может наследоваться как по аутосомно-доминантному, так и по аутосомно-рецессивному типу; при этом при аутосомно-рецессивном типе наследования заболевание имеет более выраженный характер (тотальная склерокорнеа), при аутосомно-доминантном типе наследования заболевание протекает в более мягкой, периферической форме.

При тотальной склерокорнеа центральная роговица более прозрачна, чем периферические участки. Заболевание клинически проявляется в виде помутнения, а также глубокой и поверхностной васкуляризации (распространяются неизмененные конъюнктивальные и эписклеральные сосуды). При гистологическом исследовании роговицы выявляются элементы, характерные для склеральной ткани: базальная мембрана утолщена, Боуменова мембрана на некоторых участках отсутствует, коллагеновые волокна неупорядочены и имеют различный диаметр, Десцеметова мембрана и эндотелий могут быть нормальными, патологически измененными или полностью отсутствовать и т.д. Из-за наличия этих структурных изменений, а также новообразованных сосудов прозрачность роговицы снижается или полностью нарушается.

Угол передней камеры иногда не просматривается, имеет патологические изменения, что приводит к развитию глаукомы.
Лечение при склерокорнеа сводится к коррекции аномалий рефракции (астигматизм и т.д.) и различным методам кератопластики.

Склерокорнеа