Кератоконус

Врожденный кератоконус, как правило, встречается в виде заднего кератоконуса, который по этиологии и патогенезу отличается от переднего кератоконуса. Задний кератоконус обычно является односторонним, не прогрессирует и не вызывает снижения остроты зрения. Заболевание может иметь распространенную или очаговую форму.  

При распространенном заднем кератоконусе увеличена кривизна всей задней поверхности роговицы - при этом передняя поверхность роговицы имеет нормальные параметры. Хотя центральная область может быть истончена, роговица почти во всех случаях остается прозрачной. Распространенный задний кератоконус является более редкой формой заболевания и возникает спорадически (случайно) в результате каких-либо нарушений эмбрионального развития. Хотя данных за наследственный характер заболевания нет, все описанные случаи заднего кератоконуса встречались у женщин. 

Очаговая форма заболевания встречается чаще. При этом у пациентов наблюдаются один или несколько патологически измененных участков задней поверхности роговицы. Эти участки имеют форму кратеров и могут быть расположены как в центре, так и на периферии. У пациентов, как правило, имеются помутнения и истончение роговицы, а кратерообразные участки задней поверхности роговицы часто окружены пигментом.

Заболевание возникает спорадически, хотя описано несколько семейных случаев очагового заднего кератоконуса.
При гистологическом исследовании в области дефекта видны поврежденная Десцеметова мембрана и эндотелий. Также могут наблюдаться неравномерно утолщенная базальная мембрана, очаговые разрывы Боуменовой мембраны и неравномерное расположение элементов стромы.

Как правило, острота зрения при заднем кератоконусе не снижается, хотя может развиваться миопический астигматизм (в этом случае для предотвращения амблиопии пациенту назначают очки). Если помутнения роговицы препятствуют нормальному зрению, то пациенту показана кератопластика.