|
В отличие от переднего кератоконуса, который обычно развивается в первые 20 лет жизни и редко встречается у новорожденных (как правило, врожденным бывает задний кератоконус), кератоглобус чаще всего является врожденным заболеванием.
Кератоглобус представляет собой двустороннее, невоспалительное заболевание, при котором наблюдается истончение роговицы и характерное изменение ее формы (роговица приобретает форму шара). При кератометрии кривизна роговицы достигает 60-70 диоптрий. При осмотре роговица прозрачная, имеет нормальный вертикальный и горизонтальный размер, но толщина роговицы составляет приблизительно от одной трети до одной пятой от нормальных показателей. Изменение толщины наиболее выражено в средне-периферической части роговицы.
При гистологическом исследовании выявляется отсутствие или фрагментация Боуменовой мембраны; строма истончена, но пластины расположены правильно; утонченная Десцеметова мембрана содержит очаги разрывов в передних слоях; эндотелий имеет нормальное строение. Склера у таких пациентов также истончена.
Из-за шаровидной формы роговицы передняя камера увеличена. При спонтанных разрывах Десцеметовой оболочки может наблюдаться помутнение и отек роговицы. Разрывы Десцеметовой оболочки обычно заживают в течение нескольких недель или месяцев. Разрывы всей роговицы при кератоглобусе, как правило, бывают при тупой травме глаза или головы у пациента. Спонтанные разрывы роговицы встречаются при наличии у пациента заболеваний соединительной ткани.
Кератоглобус часто встречается у пациентов с синдромом Элерса-Данлоса IV-го типа – системным коллагенозом, который характеризуется патологической подвижностью суставов, аномалиями скелета, голубым цветом склер, пятнами на зубах и нейросенсорной глухотой. Также случаи кератоглобуса описаны у пациентов с синдромом Рубинштейн-Тауби и врожденным амаврозом Лебера.
Дифференциальный диагноз проводят с кератоконусом, мегалокорнея, буфтальмом и др.
Лечение заключается в назначении очков для коррекции миопии высокой степени и предотвращения развития амблиопии. При наличии показаний проводят кератопластику. Поскольку любая травма может вызвать разрыв роговицы, то пациентам настоятельно рекомендуют носить защитные очки.
Кератоглобус
|
