Эндотелиальная дистрофия Фукса

Эта дистрофия роговицы была впервые описана Фуксом в 1910 году. Заболевание представляет собой отек эпителия и стромы роговицы у пациентов пожилого возраста. Эндотелиальная дистрофия Фукса является медленно прогрессирующим заболеванием, первые симптомы которого проявляются в 50-70 лет.
Первым клиническим симптомом эндотелиальной дистрофии Фукса являются центральне капельные помутнения роговицы. Эти помутнения видны в виде темных пятен на задней поверхности роговицы при прямом освещении. При обратном освещении помутнения напоминают капли росы.

«Капли росы» при эндотелиальной дистрофии Фукса

На эндотелии часто наблюдается напыление пигмента. На ранней стадии заболевание протекает бессимптомно. Со временем помутнения распространяются к периферии и могут сливаться в центральных областях. Десцеметова мембрана утолщается, приобретает серый цвет и становится неровной. В развитых стадиях заболевания может образовываться центральное «скрытое помутнение», когда фиброзное утолщение Десцеметовой мембраны маскирует помутнение эндотелия. 

Отек роговицы обычно начинается в задних отделах стромы, рядом с Десцеметовой мембраной, в результате чего развивается легкое серое помутнение. Отек стромы роговицы также может вызывать образование вертикальных складок Десцеметовой мембраны.

В результате неравномерности поверхности роговицы и стромального помутнения пациенты отмечают снижение зрения.
В исходе заболевания, при отсутствии хирургического лечения (пересадки роговицы) образуется бессосудистое субэпителиальное фиброзное рубцевание роговицы (между эпителием и Боуменовой мембраной). Также может развиваться периферическая поверхностная неоваскуляризация роговицы. Субэпителиальное рубцевание сокращает развитие рецидивирующих эрозий, но неравномерная поверхность роговицы и помутнение могут значительно снижать остроту зрения.

Лечение пациентов с эндотелиальной дистрофией Фукса предусматривает назначение топических гипертонических солевых растворов для борьбы с отеком роговицы и препаратов, снижающих внутриглазное давление. Для лечения рецидивирующих эрозий, вызванных буллами эпителия, назначают увлажняющие капли, препараты, ускоряющие эпителизацию, витаминные капли. Эндотелиальная дистрофия Фукса является показанием для пересадки роговицы. Прогноз после такой операции благоприятный (приблизительно у 98 % пациентов, перенесших трансплантацию, трансплантат оставался прозрачным через 3-84 месяца после операции). В настоящее время лечебным методом выбора для пациентов с эндотелиальной дистрофией Фукса является эндотелиальная трансплантация.