Эндотелиальная дистрофия роговицы

Среди приобретенных эндотелиальных дистрофий роговицы выделяют 2 основные формы: заднюю полиморфную дистрофию роговицы (дистрофию эндотелия и Десцеметовой мембраны) и эндотелиальную дистрофию Фукса.

Задняя полиморфная дистрофия роговицы

Впервые задняя полиморфная дистрофия роговицы была описана в 1916 году и включала в себя различные патологические изменения роговицы и переднего отрезка глаза. Заболевание имеет аутосомно-доминантный характер наследования и вариабельные клинические проявления, которые могут отличаться даже в пределах одной семьи (описаны случаи, когда у одного из членов семьи заболевание протекало бессимптомно с незначительными изменениями эндотелия, в то время, как у брата пациента имелись выраженные поражения роговицы, синехии и развитая глаукома).

Задняя полиморфная дистрофия роговицы является двусторонним заболеванием, хотя симптомы могут быть выражены в разной степени. В большинстве случаев этот тип дистрофии протекает бессимптомно, практически не прогрессирует и обнаруживается случайно при диспансерном офтальмологическом осмотре. Однако у некоторых пациентов заболевание может протекать тяжело, прогрессировать и приводить к значительным нарушениям. Начало развития заболевания 20-30 лет.

Изменения эндотелия и Десцеметовой мембраны при задней полиморфной дистрофии роговицы подразделяют на три типа: пузырьковые, ленточные и диффузные. Чаще всего у пациентов наблюдаются пузырьковые изменения. При биомикроскопии с щелевой лампой пузырьки расположены в Десцеметовой мембране и эндотелии в виде прозрачных цист, окруженных серым ореолом.


Пузырьковое изменение (1) в эндотелии

При исследовании под микроскопом пузырьковые изменения имеют диаметр от 0,1 до 1 мм. Фактически они не являются истинными пузырьками и представляют собой круглые образования с четкими границами, внутри которых расположены клеточные агрегаты, фибриллы или коллаген. Расположенные между пузырьковыми изменениями клетки эндотелия могут быть трех типов: клетки нормального размера с характерным мозаичным рисунком; клетки меньшего размера с измененным рисунком расположения; увеличенные полиморфные клетки. Ленточные повреждения обычно расположены горизонтально, имеют параллельные фестончатые края и не сужаются к концам.


Линейные ленточные повреждения

Ленточные повреждения могут возникать в любой области, но чаще всего расположены в нижних отделах. Диффузные помутнения представляют собой небольшие пятнистые серовато-белые образования в Десцеметовой мембране. При прямом освещении в задней строме рядом с помутнениями видна дымка. Диффузные помутнения имеют размер от 0,5 до 2 мм в диаметре и под микроскопом выглядят как области увеличенных и полиморфных клеток с четкими границами, окруженные нормальными эндотелиальными клетками или эндотелиальными клетками уменьшенных размеров.


Диффузные помутнения

Отек роговицы при задней полиморфной дистрофии встречается редко и может принимать форму от незначительного утолщения стромы роговицы до буллезной кератопатии. Отек может появляться в любом возрасте с различной тенденцией к прогрессированию. Еще одним характерным клиническим признаком задней полиморфной дистрофии являются периферические передние синехии (встречаются приблизительно у 27 % пациентов). Степень выраженности синехий может быть различной: от нежных спаек, обнаруживаемых только при гониоскопии, до широких стекловидных мембран. Радужка может быть неизменена или атрофична. В некоторых случаях наблюдается смещение зрачка. Приблизительно у 14 % пациентов наблюдается повышение внутриглазного давления.

Как уже указывалось выше, в большинстве случаев задняя полиморфная дистрофия не прогрессирует и протекает бессимптомно. Однако в некоторых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство. К факторам риска развития тяжелой формы заболевания относят: наличие радужно-роговичных спаек и повышенное внутриглазное давление.