Узелковая (зернистая) дистрофия стромы роговицы

Узелковая (зернистая) дистрофия роговицы бывает 1 типа (классическая), II типа (зернисто-решетчатая) и III типа (Райс-Бюклера).

Узелковая (зернистая) дистрофия стромы роговицы I типа

Зернистая дистрофия стромы роговицы I типа является двусторонним  заболеванием роговицы, для которого характерно появление небольших, точечных серовато-белых помутнений с четкими границами в центральных отделах передней стромы. Помутнения при зернистой дистрофии могут отличаться по форме, но обычно бывают трех основных типов: в форме капли, в форме зерен и в форме колец. Все помутнения образуют рисунок луча или диска. В некоторых случаях отдельные помутнения могут быть круглой формы или напоминать снежинки, в зарубежной литературе отмечают случаи, когда помутнения по форме напоминали попкорн.

Зернистая дистрофия наследуется по аутосомно-доминантному типу и обычно развивается в первые 20 лет жизни. На ранних стадиях зернистой дистрофии стромы роговицы участки роговицы между помутнениями остаются прозрачными, и зрение пациентов не изменяется. В большинстве случаев первое время болезнь протекает бессимптомно: иногда пациенты жалуются на легкую светобоязнь. При осмотре могут наблюдаться отдельные эрозии роговицы.

По мере прогрессирования заболевания единичные эрозии увеличиваются в размерах, появляются новые эрозии, которые могут сливаться между собой. При этом характерно то, что около 2-3 мм периферии роговицы остаются неповрежденными. Болезнь может иметь атипичную, более выраженную форму с ранним началом (в шестилетнем возрасте). Заболевание начинается с появлением диффузных субэпителиальных инфильтратов, часто развиваются эрозии, значительно снижается зрение.

При биомикроскопии при помощи щелевой лампы на ранних стадиях заболевания выявляются инфильтраты в виде пятен и радиальные линии в поверхностных отделах стромы. При фокальном освещении инфильтраты выглядят темными и становятся полупрозрачными при обратном освещении. В случае возникновения эрозий поверхность может прокрашиваться флюоресцеином, скорость разрыва слезной пленки может быть увеличена.

В большинстве случае для зернистой дистрофии I типа специального лечения не требуется. Рецидивирующие эрозии эпителия лечат при помощи препаратов, ускоряющих эпителизацию (гель Солкосерила), витаминных капель, препаратов искусственной слезы (Хилозар-комод). В некоторых случаях применяют лечебные контактные линзы. При значительном нарушении зрения может потребоваться хирургическое лечение. Выбор операции зависит от глубины и степени поражения стромы. Традиционной хирургической операцией является сквозная кератопластика. Если помутнения носят поверхностный характер, то выбирают между выскабливанием эпителия, поверхностной кератэктомией или послойной кератопластикой.


Зернистая дистрофия стромы роговицы I типа. Видны отдельные помутнения.
Периферия роговицы остается прозрачной.

Зернистая дистрофия стромы роговицы II типа (зернисто-решетчатая)

Для этого типа дистрофии стромы роговицы вместе с зернистыми инфильтратами у пациентов наблюдаются решетчатые отложения. Характерны три основных клинических признака:
- передние стромальные отдельные серовато-белые зернистые инфильтраты;
- решетчатые повреждения средних и задних слоев стромы;
- передний стромальный отек.

Самыми ранним клиническим симптомом из перечисленных является появление передних зернистых инфильтратов. Решетчатые повреждения появляются позднее. В последнюю очередь возникает отек роговицы.
Пациенты с узелковой (зернистой) дистрофии стромы роговицы II типа жалуются на ощущение инородного тела, боль и светобоязнь.

Заболевание также наследуется по аутосомно-доминантному типу.


Зернистая дистрофия стромы роговицы II типа

Зернистая дистрофия стромы роговицы III типа (дистрофия Райс-Бюклера)

Для этого типа зернистой дистрофии роговицы характерно накопление палочковидных отложений преимущественно в Боуменовой мембране и под эпителием роговицы. В поверхностных слоях роговицы образуются кольцевидные и дисковидные инфильтраты, которые постепенно прогрессируют с образованием центрального кольца или рисунка в виде «географической карты». Этот тип дистрофии часто относят к дистрофиям Боуменовой мембраны.