Врожденная передняя стафилома и кератэктазия

Врожденная передняя стафилома – это заболевание, при котором мутная роговица вместе с подлежащей сосудистой оболочкой выбухает вперед. Заболевание может быть односторонним или двусторонним, при этом наблюдается различная степень истончения и рубцевания роговицы. Хрусталик может быть спаян с выступающей роговицей (как, например, при аномалии Питера).

Гистологически выявляют неправильно организованные клетки эпителия, истонченную Боуменову мембрану, утолщенную строму с врастающими сосудами; отсутствуют Десцеметова мембрана и эндотелий, наблюдаются патологические изменения в сосудистой оболочке, радужка атрофирована и представлена остатками пигментного эпителия.

Роговица может перфорироваться уже в процессе эмбрионального развития и постепенно подвергается дермоидной трансформации. Однако, в отличие от криптофтальма, метапластические изменения затрагивают только конъюнктиву и не распространяются на конъюнктиву или веки.

По мнению ряда исследователей, врожденная передняя стафилома развивается в результате аномальной миграции клеток нервного валика в развивающуюся роговицу. Поэтому, в некоторых классификациях врожденную переднюю стафилома относят к группе заболеваний, развивающихся в результате нарушения эмбрионального развития переднего сегмента глаза.

Прогноз для зрения у таких пациентов очень неблагоприятный из-за значительных нарушения развития структур переднего сегмента глаза. Тем не менее, описаны случаи хирургического лечения пациентов со средней степенью заболевания (проведена кератопластика). Методом выбора для пациентов с передней врожденной стафиломой роговицы остается энуклеация (удаление глаза) – поскольку чаще всего в таком глазу развивается глаукома и пациенты страдают от болевого синдрома.

Кератэктазия представляет собой врожденную переднюю стафилому, но изменения сосудистой оболочки отсутствуют. По клиническим симптомам оба заболевания сходны и имеют одинаковую этиологию.



Аномалия Питера