Студенистая дистрофия роговицы

Студенистая дистрофия роговицы (в зарубежной литературе студенистая каплевидная дистрофия роговицы (gelatinous drop-like corneal dystrophy) представляет собой довольно редкое наследственное дистрофическое заболевание роговицы, которое характеризуется субэпителиальным накоплением амилоида.  Студенистая дистрофия роговицы наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Заболевание было впервые описано в 1914 году.

Заболевание обычно развивается в 10-20 лет. При студенистой дистрофии роговицы пациенты жалуются на значительное снижение зрения, светобоязнь, раздражение и покраснение глаз, слезотечение. При осмотре обычно выявляются сероватые, похожие на тутовую ягоду, выступающие субэпителиальные отложения. Отложения в основном расположены в центральных участках роговицы обоих глаз. Как правило, отложения постепенно увеличиваются в размере и количестве и начинают сливаться. На поздних стадиях заболевания часто происходит неоваскуляризация субэпителиальных и поверхностных слоев стромы роговицы. Характерным признаком заболевания является повышенная поглощаемость флюоресцеина эпителием роговицы.

Обычно студенистую дистрофию роговицы клинически разделяют на 4 подтипа в зависимости от формы помутнений роговицы: тип тутовой ягоды; ленточный тип; тип кумквата и тип стромальных помутнений. Чаще всего встречаются первые два типа.


Студенистая дистрофия типа тутовой ягоды


Студенистая дистрофия ленточного типа


Студенистая дистрофия типа кумквата

Обычных методов исследования таких, как биомикроскопия при помощи щелевой лампы, проверка остроты зрения и тонометрия, недостаточно для постановки диагноза «студенистая дистрофия роговицы». Для точной диагностики необходимо провести генетическое исследование (исследование на мутацию гена TACSTD2). Поскольку генетические методы не всегда доступны, то заподозрить заболевание возможно на основании клинической картины; возраста, при котором начали появляться первые симптомы; наследственного характера заболевания.  Также достаточно информативным является тест на поглощение флюоресцеина: при закапывании флюоресцеина в глаз пациента, при наличии студенистой дистрофии краситель немедленно поглощается тканями роговицы, хотя при простом осмотре роговица может выглядеть абсолютно неповрежденной.

Для лечения студенистой дистрофии роговицы, как правило, используют хирургические методы лечения: сквозную кератопластику, глубокую послойную кератопластику, послойную кератопластику и поверхностную кератэктомию. Однако, практически у всех пациентов, в течение нескольких лет после операционного вмешательства развивается рецидив заболевания и приходится проводить повторные операции. Наиболее частыми осложнениями после кератопластики являются: глаукома, инфекционные осложнения и отторжение трансплантата.

В последнее время появились данные о том, что ношение мягких контактных линз оказывает благоприятный эффект на пациентов со студенистой дистрофией роговицы, хотя механизм такого лечебного воздействия до конца не известен. Возможно, ношение мягких контактных линз уменьшает местный обмен слезной жидкости и тем самым снижает поглощение слезной жидкости тканями роговицы. Другим предполагаемым механизмом является то, что контактные линзы могут способствовать поддержанию физической целостности эпителия роговицы посредством защиты эпителия от напряжения сдвига при моргании.