Решетчатая дистрофия стромы роговицы

Этот тип кератопатии также является наследственным и наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Для пятнистой дистрофии стромы роговицы характерно накопление внутриклеточных и внеклеточных отложений в строме роговицы. Пятнистая дистрофия стромы роговицы встречается реже, чем зернистая дистрофия, но протекает более тяжело. Пациенты жалуются на прогрессирующее ухудшение зрение, покраснение глаз, ощущение инородного тела и светобоязнь. Обычно, когда пациенту исполняется 20-30 лет зрение уже снижено значительно.

Решетчатая дистрофия стромы роговицы представляет собой двусторонний наследственный первичный локализованный амилоидоз роговицы. К ранним симптомам решетчатой дистрофии, которые появляются в первые десять лет жизни, относят появление единичных овальных или круглых субэпителиальных помутнений, передних стромальных белых инфильтрататов и небольших нитевидных линий. Со временем у пациентов также может развиваться центральное диффузное помутнение передних отделов стромы.

По мере прогрессирования заболевания возникают небольшие узелки, пятна, тонкие спицевидные помутнения или более толстые, радиально ориентированные помутнения в виде линий. Эти линии могут идти в глубокие слои стромы и эпителий. Сначала строма между линиями и пятнами остается прозрачной, но со временем помутнения сливаются, и в передних и средних отделах стромы может развиваться диффузное матовое помутнение. Преимущественное поражение передних отделов обычно проявляется рецидивирующими эрозиями и изменением формы поверхности роговицы, что приводит к снижению остроты зрения. В тяжелых случаях развивается васкуляризация роговицы. Чувствительность центральных отделов роговицы может снижаться.

При биомикроскопии с щелевой лампой линии обычно тонкие, с двойным контуром и четкой центральной частью (хорошо видно при обратном освещении). Нити мутные с неправильными краями, радиально ориентированы и имеют дихотомическое деление. Линии перекрывают друг друга, образую рисунок решетки. На более поздних стадиях заболевания при осмотре с кобальтовым фильтром решетчатые помутнения могут самопроизвольно флюоресцировать.
Клинически и гистологически выделяют три типа решетчатой дистрофии стромы роговицы. Решетчатая дистрофия стромы роговицы первого типа характеризуется образованием характерных стромальных решетчатых помутнений с субэпителиальными инфильтратами и помутнением передней стромы. Это заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследования.

Решетчатая дистрофия стромы роговицы второго типа (gelsolin type)  представляет собой системный амилоидоз, который сопровождается дистрофическими изменениями роговицы. По сравнению с решетчатой дистрофией первого типа изменения роговицы развиваются позже, рецидивирующие эрозии встречаются реже и прогноз для зрения более благоприятный. Поскольку заболевание является системным, то наблюдаются следующие системные проявления: черепные и периферические нейропатии (парез лицевого нерва, бульбарный паралич), с годами возникают дерматологические симптомы – дряблость кожи лица. Также могут наблюдаться периферические полинейропатии, ортостатическая гипотензия, нарушения сердечной проводимости, нарушения потоотделения. У пациентов часто развивается глаукома или псевдоэксфолиативный синдром. Решетчатые линии роговицы меньше, более радиально ориентированы и преимущественно затрагивают периферические отделы роговицы. Этот тип решетчатой дистрофии не является истинной дистрофией роговицы и возникает в результате мутации гелсолинового гена (GSN) на длинном плече 9-й хромосомы.

При решетчатой дистрофии третьего типа ухудшение зрения наступает позже, не бывает рецидивирующих эрозий роговицы, а решетчатые линии более толстые. Это заболеванием имеет аутосомно-рецессивный тип наследования.
Лечение решетчатой дистрофии стромы роговицы носит симптоматический характер. Для лечения рецидивирующих эрозий назначают: повязки; лечебные контактные линзы; увлажняющие капли; витаминные капли; препараты, ускоряющие эпителизацию. Также для лечения рецидивирующих эрозий и поверхностных помутнений выполняют эксимерлазерную фотокератэктомию. При ухудшении остроты зрения возможно выполнение послойной или сквозной кератопластики.

Решетчатая дистрофия стромы роговицы