Дистрофия Боуменовой мембраны

К дистрофиям Боуменовой мембраны относят дистрофию Райс-Бюклера (Reis–Bücklers) и дистрофию Тиль-Бенке (дистрофию «медовых сот»). Оба вида дистрофии имеют наследственный характер и наследуются по аутосомно-доминантному типу.


Дистрофия Райс-Бюклера

В 1917 году Райс описал семейное заболевание, которое характеризовалось появлением болезненных преходящих эрозий, которые ведут к умеренной или сильной потере зрения. Заболевание начинало проявляться в первые 20 лет жизни и наследовалось по аутосомно-доминантному типу. В 1949 году Бюклер описал заболевание у членов той же семьи – заболевание получило название Райса-Бюклера. В 1967 года была описана дистрофия Тиль-Бенке. В большинстве случаев пациенты с дистрофией Тиль-Бенке, или дистрофией «медовых сот» рождались со здоровой неизмененной роговицей. Но в первые 10-20 лет жизни начинали развиваться помутнения, выраженные рецидивирующие эрозии, сетчатое рубцевание роговицы и дистрофические изменения в виде «медовых сот» в области Боуменовой мембраны.

В настоящее время зарубежные авторы подразделяют дистрофии боуменовой мембраны на дистрофию типа I (соответствует дистрофии Райса-Бюклера) и дистрофию типа II (соответствует дистрофии «медовых сот»). Клинические симптомы обоих типов дистрофий сходны, и дифференциальный диагноз можно провести только при биомикроскопии при помощи щелевой лампы и электронной микроскопии.

Для лечения дистрофий Боуменовой мембраны на ранней стадии заболевания (при наличии только рецидивирующих эрозий) назначают увлажняющие капли, витаминные капли и мази, гель Солкосерила, топические антибиотики для профилактики вторичной инфекции. При выраженном повреждении поверхностных слоев роговицы выполняют поверхностную кератэктомию. При выраженной потере зрения или болезненных эрозиях лечением выбора является фотокератэктомия при помощи эксимерного лазера. На поздних стадиях заболевания при выраженном помутнении и рубцевании роговицы выполняют послойную и сквозную кератопластику. При этом часто наблюдается развитие дистрофии трансплантата.


Дистрофия Тиль-Бенке (дистрофия «медовых сот»)