|
Мегалокорнеа – в переводе с латинского обозначает «большая роговица». Пациенту ставят диагноз «мегалокорнеа», если горизонтальный размер его роговицы равен или превышает 13 мм. Мегалокорнеа обычно не прогрессирует, является двусторонней и симметричной.
В основном передается по наследству, как Х-сцепленный рецессивный признак, поэтому 90 % случаев мегалокорнеа наблюдается у мужчин. Также встречались случаи аутосомно-доминантного и аутосомно-рецессивного наследования.
При осмотре пациентов роговица увеличена в размерах, прозрачна. Толщина роговицы может быть слегка снижена или нормальна; кривизна может быть увеличена или не изменена. При мегалокорнеа роговица гистологически имеет обычное строение с хорошей плотностью эндотелиальных клеток.
Как правило, у пациентов встречается только увеличение роговицы, без других патологических изменений, однако отмечены случаи сочетания этой патологии с другими глазными и системными заболеваниями. Если кривизна роговицы выше нормы, то у пациентов могут наблюдаться некоторые виды астигматизма и близорукость. Кроме того, увеличение переднего сегмента глаза может вызывать вторичные изменения хрусталика, радужки и угла передней камеры глаза (радужно-роговичного угла). Расширенное цилиарное кольцо видимо вызывает натяжение волокон цинновой связки, что может приводить к факодонезу (дрожанию хрусталика), иридодонезу (дрожанию радужки) и эктопии (смещению) хрусталика. Радужка также может растягиваться: возникает стромальная гипоплазия с усиленной трабекулярной пигментацией и образованием веретена Крукенберга. Все эти изменения в сочетании с аномальным углом передней камеры (содержащем избыток мезенхимальной ткани) могут приводить к развитию глаукомы.
Причина развития мегалокорнеа до конца не известна. Наиболее популярна теория, согласно которой это состояние развивается в результате нарушения роста глазного бокала в эмбриогенезе: передние концы бокала не могут сомкнуться и для развития роговицы остается избыточное пространство.
Дифференциальный диагноз обычно проводят с буфтальмом («бычьим глазом») при врожденной глаукоме. Диагноз врожденной глаукомы, как правило, легко подтверждается выявлением у пациента повышенного внутриглазного давления, стрий роговицы и характерными изменениями диска зрительного нерва. В сложных случаях проводят УЗИ (А-сканирование) для измерения передне-заднего размера глаза: в случае буфтальма помимо роговицы также будет увеличен весь глаз. Дифференциальная диагностика имеет огромное значение, поскольку при врожденной глаукоме диагноз, поставленный в ранние сроки, и своевременное хирургическое вмешательство может предотвратить потерю зрения и развитие осложнений у ребенка.
В случае мегалокорнеа специфического лечения не требуется. При наличии аномалий рефракции (астигматизма или миопии) пациенту назначают очковую или контактную коррекцию. Но после постановки диагноза рекомендуется регулярно проходить осмотр офтальмолога для выявления развития других патологических изменений (так, у взрослых пациентов с мегалокорнеа в возрасте 30-50 лет может развиваться задняя субкапсулярная катаракта). Кроме того, проведение операций на глазах у таких пациентов также сопряжено со значительным риском: могут развиваться следующие осложнения: плохое расширение зрачка, подвывих хрусталика, разрыв задней капсулы и смещение ИОЛ.
Мегалокорнеа. Горизонтальный размер роговицы приблизительно равен 14 мм.
|
